Ataxie cérébelleuse chat

Suite au « réveil » à l’ âge de 9 semaines d’ un grave virus, sûrement le typhus, qu’ il a sans doute « hérité » de sa maman chat (historique inconnu car abandonné à la naissance dans une boite à chaussures) Chachou a survécu et s’ est beaucoup battu pour combattre ce monstre et croquer cette vie qu’ il aime tant à pleines dents !!!

C’ est le primo vaccin effectué peu de temps avant qui l’ a en grande partie sauvé lui et son frère, ainsi qu’ une transfusion sanguine et toute la compétence et les soins de notre vétérinaire, la Dr Metz Delphine, que nous remercions encore une fois de tout coeur pour avoir sauvé et s’ être si bien occupé de nos bébés !!!

Hospitalisé du 9 au 17 juillet dernier, depuis son retour il mange pour 4 et a repris tout le poids perdu, joue tel un crapaud fou, allongé sur son tapis de jeux avec ses joujoux favoris, ronronne à n’ en plus finir, pattoune de bonheur….

Mais contrairement à son frère, iI garde malheureusement des séquelles concernant sa motricité, ses déplacements…

C’ est très rare, mais il est atteint d’ ataxie cerebelleuse :

Lorsque la maman contracte le typhus in utéro, le cervelet du petit se devéloppe mal.
Plus le cervelet est atteint, plus l ‘ataxie (perte de l’équilibre) sera importante.

Diagnostic : IRM cérébrale pour voir si le cervelet est lésé

mais l’ ataxie est quand même très caractérisée, chat qui dodeline de la tête (de droite à gauche) lorsqu’ il est hyper excité, super heureux (pour notre super goinfre Chachou c’ est lors des repas de sa FA, de la venue d’ un visiteur…) ou qui avance vers l’ avant par saccades (un peu comme un pigeon ou un poulet) et pertes d’équilibre, généralement sur les postérieures, mais parfois avec les 4 pattes.

Certains chats ne peuvent pas faire 50 cm sans que l’arrière-train ne flanche, ce qui est le cas pour le moment de notre Super Chachou !

Traitement : aucun !

Espérance de vie normale, juste savoir que le chat peut renverser la gamelle ou mettre des croquettes partout s’ il tremble beaucoup de la tête, et parfois, chute dans la litière (rester totalement immobile pour un ataxique, c’ est diffcile, mais ils y arrivent quand même).
Certains chats ne peuvent monter nulle part, aucune possibilité de se propulser à la force des pattes arrière.
De la sécurité autour de ces chats, celle que l’ on connait, balcons et compagnie, mais aussi, pas de vie à l’ extérieur (sauf mur lisse de 5m de haut) car en cas de danger, d’ attaque, impossibilité pour eux de se défendre et de se sauver.

L’ataxie cérébelleuse n’ est absolument pas douloureuse.
C’ est très triste à voir, pour nous humain, parce que c’ est atypique et que l’ on fait un peu d’ anthropomorphisme, on se met à la place du chat, et on le plaint.
Mais finalement, le chat ne connait pas d’ autre façon de vivre et sa démarche désordonnée est finalement « naturelle » pour lui, il n’ a même pas de raison d’ être agacé, il fait avec, il ne jalouse pas non plus ses autres congénères, il n’ a aucune conscience de la normalité.
Il est né, grandit ainsi et s’ en accomode.

Notre splendide petit Chachou chéri est donc durant quelques mois retiré de l’ adoption, ceci afin de l’ accompagner au mieux, entouré de beaucoup d’ Amour, et car pour son bien être, un changement de foyer n’ est pas souhaitable pour l’ instant.

Nous souhaitons attendre de voir son évolution, ses éventuels progrés, suite à divers tentatives pour l’ aider à recouvrer sa motricité… comme il est encore très petit, tout espoir n’ est pas complètement perdu bien qu’ il ne faille pas non plus s’ attendre à un 2d miracle !

Et ceci également afin de pouvoir au mieux lui choisir plus tard sa famille idéale selon ses besoins, ses envies, ses caprices de « sale crapaud d’ Amour  » !

L’ataxie cérébelleuse héréditaire est aussi appelée ataxie spinocérébelleuse (en particulier aux USA). Cette ataxie cérébelleuse est d’apparition tardive (entre 6 et 9 mois). Elle est décrite dans certaines races : Jack Russell terrier, Parson Russell terrier

Le terme d’ataxie est utilisé pour désigner une difficulté dans la coordination des mouvements. Dans cette forme, avec l’âge, la locomotion devient de plus en plus difficile et l’incoordination de plus en plus sévère.

D’autres signes peuvent être notés notamment de la myokymie ou contractures involontaires des muscles. La myokymie évolue aussi avec le temps, entrainant des spasmes musculaires généralisés et une hyperthermie.

L’évolution est telle que l’euthanasie est généralement demandée vers 2 ans à cause d’une mauvaise qualité de vie. Quelques chiens développent des crises convulsives dès les premiers mois de vie et sont le plus souvent très rapidement euthanasiés.

Le test des potentiels évoqués auditifs montrent des changements caractéristiques de ce type d’atteinte dégénérative. L’autopsie montre des signes de dégénérescence de régions de la moelle épinière qui transportent des informations vers le cervelet d’où le terme spino-cérébelleux.

Différentes mutations qui entrainent des signes similaires ont été découvertes en Grande-Bretagne et aux USA. Un test génétique commun est actuellement proposé afin de déterminer les porteurs.

Ataxie cérébelleuse héréditaire chez le chien

L’ataxie cérébelleuse héréditaire chez le chien est une maladie génétique assez rare, qui touche le cervelet et le système nerveux du chien. Concentrée essentiellement sur l’american staffordshire terrier et sur les races de chien assimilées, cette pathologie ne peut malheureusement pas être traitée. Elle se conclut dans la plupart des cas par l’euthanasie de l’animal.

Qu’est-ce que l’ataxie cérébelleuse héréditaire chez le chien ?

L’ataxie cérébelleuse, comme son nom l’indique, est une maladie qui touche le cervelet du chien. Cette pathologie, heureusement peu commune, réduit considérablement l’espérance de vie du chien.

Cette pathologie du cervelet est un trouble héréditaire caractérisé par une dégénérescence progressive du cervelet et de la moelle épinière. On l’appelle également parfois  » ataxie spinocérébelleuse « .

La maladie se déclare généralement entre 3 et 5 ans, même si des cas se sont déjà déclarés entre 1 et 9 ans.

Ce trouble de santé héréditaire entraîne une difficulté de coordination des mouvements progressive, et remet considérablement en cause l’état de santé du chien et sa qualité de vie.

Une fois les premiers symptômes éprouvés, on considère l’espérance de vie du chien entre 2 et 5 ans, même si l’évolution de la maladie évolue d’un individu à l’autre.

Bon à savoir : l’euthanasie du chien est souvent conseillée après une certaine période. Et pour cause, l’ataxie cérébelleuse héréditaire entraîne souvent une paralysie ou des troubles nerveux graves, non compatibles avec une bonne qualité de vie du chien.

Causes de l’ataxie cérébelleuse héréditaire chez le chien

Il a été prouvé que l’ataxie cérébelleuse est une maladie génétique héréditaire, puisqu’elle se trouve essentiellement chez l’american staffordshire terrier et les races assimilées.

Cette maladie est due à la mutation d’un gène, qui se transmet de génération en génération. Il existe des porteurs sains de la maladie, c’est-à-dire ceux qui ne disposent que d’un allèle (version variable d’un même gène) du gène défectueux.

Il est conseillé pour les reproducteurs canins d’éloigner de la reproduction les chiens ayant donné naissance à des portées malades, pour en préserver la race.

Bon à savoir : depuis 2008, un test génétique permet de déceler cette maladie. Cela peut donc permettre aux éleveurs canins de mieux la réguler.

Races de chien concernées par l’ataxie cérébelleuse héréditaire

Il faut savoir que l’ataxie cérébelleuse héréditaire du chien est une maladie très spécifique, puisqu’elle touche essentiellement les races suivantes :

• l’american staffordshire terrier ;
• le parson russel terrier ;
• l’american pitbull terrier ;
• le jack russel terrier.

Toutes les races assimilées à l’american staffordshire terrier sont potentiellement menacées par cette maladie. On considère que plus de 5 % des american staffordshire terrier sont atteints dans le monde.

Symptômes de l’ataxie spinocérébelleuse du chien

Les symptômes d’une ataxie cérébelleuse héréditaire sont assez impressionnants et sont caractéristiques de la plupart des troubles nerveux.

Un chien touché peut souffrir de différentes manifestations cliniques :

• un trouble de coordination des mouvements ; des difficultés de déplacement ; des chutes ;
• des mouvements incontrôlés des yeux ;
• des tremblements ; des balancements du corps et/ou de la tête ;
• une excitation subite.

La maladie est progressive, et s’aggrave donc avec le temps. Le chien peut, par ailleurs, subir des crises violentes, caractérisées par des mouvements brusques et une grande difficulté à se déplacer.

La démarche d’un chien touché par l’ataxie cérébelleuse est caractéristique, puisque le chien marche généralement  » au pas de l’oie « , en levant les pattes de manière exagérée.

À moyen ou long terme, le chien atteint va subir une paralysie. On considère que la maladie évolue sur une période qui peut aller de 6 mois à 5 ans en moyenne. À terme, l’euthanasie est vivement conseillée.

Existe-t-il un traitement pour l’ataxie cérébelleuse ?

Malheureusement, il n’existe à ce jour aucun traitement capable de ralentir ou de stopper l’ataxie cérébelleuse du chien.

Si la maladie est diagnostiquée chez le chien, votre vétérinaire peut vous accompagner et vous conseiller pour assurer la qualité de vie du chien durant l’évolution de la maladie. À terme, il faut cependant vous préparer à l’éventualité de l’euthanasie du chien.

La seule solution est la prévention, qui peut uniquement être réalisée par les éleveurs canins des races concernées.

Si vous souhaitez acheter un american staffordshire terrier ou une race assimilée, le mieux à faire est de questionner votre éleveur canin sur la maladie, et sur les dépistages de ses chiens reproducteurs.

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Les syndromes cérébelleux

Introduction

Définitions

Ensemble de troubles neurologiques résultant d’une lésion cérébelleuse essentiellement dominée par l’incoordination des mouvements (hypermétrie, dysmétrie, décomposition du mouvement), l’adiadococinésie, l’asynergie, hypotonie (reflexes pendulaires) et l’ataxie, surtout statique et localisée aux membres inférieurs dans les lésions verminiennes, cinétique et localisée aux membres supérieurs dans les lésions cérébelleuses hémisphériques (Dictionnaire Médical Flammarion).

Origines des syndromes cérébelleux (source CSC)

Il existe des syndromes cérébelleux dans de nombreuses maladies dont les origines sont variées :

Le plus souvent, l’origine du syndrome provient d’une maladie neurodégénérative :
– de transmission autosomique récessive (plusieurs maladies telles que l’ataxie de Friedreich, ataxies dues à une déficience en vitamine E)
– de transmission autosomique dominante de plusieurs types (dont les atrophies-olivo-ponto-cérébelleuses ou la maladie de Machado Joseph)
– de transmission liée à l’X
– d’origine mitochondriale

Des personnes atteintes d’affections qui peuvent toucher le cervelet :
– sclérose en plaque ( Dossier Caducée.net sur la sclérose en plaque )
– tumeurs du cervelet
– accidents vasculaires

Des personnes ayant subi des traumatismes :
– accidents de la circulation
– accidents de la naissance

Dans ce dossier nous traiterons que l’ataxie de Friedreich, les ataxies autosomiques dominantes et l’ataxie Telangiectasie :

– L’ataxie de Friedreich
Définition : L’ataxie de Friedreich est caractérisée par une destruction progressive de certaines cellules nerveuses de la moelle épinière et du cervelet.

Fréquence : Cette affection touche environ 1 personne sur 50 000 en France, aussi bien les hommes que les femmes.

Symptômes : La maladie se manifeste par des troubles de la coordination des mouvements, de l’articulation, associés à d’autres signes neurologiques (abolition des réflexes, troubles de la sensibilité profonde, pieds creux et scoliose) ainsi qu’à une cardiomyopathie et parfois à un diabète.

Transmission : L’ataxie de Friedreich est une maladie de transmission autosomique récessive, qui débute souvent dans l’enfance ou dans l’adolescence, mais parfois à l’âge adulte.
Evolution : Les troubles de la marche et de l’équilibre, l’incoordination des membres supérieurs, l’élocution difficile, la faiblesse musculaire conduisent inéluctablement vers l’invalidité.
La maladie évolue progressivement et la marche devient impossible sans aide après 10 à 20 ans d’évolution.

Recherche et traitement : La maladie est due à une diminution de la frataxine qui retentit sur la mitochondrie en altérant le métabolisme énergétique de la cellule. Le gène responsable qui code pour la frataxine est connu depuis 1997 et un diagnostic par analyse génétique est possible.
De nouvelles thérapeutiques, qui visent à restaurer la fonction mitochondriale, sont en cours d’évaluation. La prise en charge nécessite un suivi neurologique, cardiologique et du diabète.
La rééducation fonctionnelle occupe une place importante dans le traitement de la maladie. (source Orphanet)

– Les ataxies autosomiques dominantes
Définition : Ces maladies sont caractérisées par des troubles de la coordination des mouvements (ataxie cérébelleuse).
Fréquence : Les ataxies cérébelleuses dominantes touchent environ 1 personne sur 20 000 dans les deux sexes.

Symptômes : Selon le gène responsable, différents signes neurologiques ou extra-neurologiques (diminution de l’acuité visuelle) peuvent être associés.
Schématiquement, trois types peuvent être individualisés :
– la forme qualifiée cérébelleuse pure où des lésions dégénératives ne touchent que le cervelet (type III)
– la forme avec dégénérescence rétinienne (type II) où d’autres signes sont fréquemment rencontrés
– enfin, le type I dans lequel d’autres signes neurologiques sont associés mais sans atteinte rétinienne :
L’ataxie spino-cérebelleuse de type 1 (SCA1), aussi appelé ataxie olivo-ponto cérebelleuse est une maladie neurodégénérative caractérisée par une perte neuronale progressive touchant surtout le cervelet, le tronc et les voies spinocérebelleuses et qui se manifeste par l’apparition progressive d’une ataxie, d’une ophtalmoparésie, d’une neuropathie et d’une diminution de la masse musculaire.
Transmission : Le mode de transmission est autosomique dominant.
La maladie se révèle le plus souvent entre 25 et 45 ans, mais parfois avant ou après. Il y a une grande variabilité de la maladie entre les sujets atteints, y compris dans une même famille.

Evolution : Ces affections sont progressives et conduisent après un délai variable à une perte de l’autonomie.

Recherche et traitement : Au moins 13 gènes responsables sont localisés dont 7 sont connus.
Les mutations connues à ce jour consistent en une expansion de trinucléotides répétés dont le caractère instable est à l’origine du phénomène d’anticipation : l’apparition de la maladie à un âge moyen de plus en plus précoce dans les générations successives.
En France, l’analyse génétique permet d’identifier le gène responsable dans environ 60% des cas.
Le traitement reste purement symptomatique et fait largement appel à la rééducation fonctionnelle.(source Orphanet)

– L’ataxie Telangiectasie
Maladie neurologique évolutive héréditaire entraînant une dégénérescence du cervelet, associée à des dilatations caractéristiques de certains petits vaisseaux (télangiectasies) de la peau et des muqueuses (oeil) qui deviennent visibles à l’oeil nu.
Elle débute chez le petit enfant et entraîne un handicap progressif.
L’association aux déficiences motrices d’atteintes viscérales (infections notamment respiratoires, fréquence particulière de certains cancers) fait toute la gravité de cette affection.